一、發(fā)病原因

　　腎積水可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性腎積水又稱為先天性腎積水、自發(fā)性腎積水、特發(fā)性腎積水。最主要的病因是腎盂輸尿管連接部的梗阻，它往往是由于這個部位的肌細胞被大量膠原纖維分離，失去了正常的排列，不能有效地傳遞來自起搏細胞的電活動，阻斷了正常蠕動的傳送。

　　先天性腎積水多由機械性梗阻所致，其原因主要有：①異位血管：如來自腎下極的迷走血管壓迫;②纖維條索;③輸尿管腎盂高位插入;④腎盂輸尿管連接部狹窄(obstruction of ureteropelvic junction，UPJO)和瓣膜;⑤膜性粘連造成的局部輸尿管迂曲。先天性腎積水也可以是由動力性原因造成的，如節(jié)段性無動力性功能失調(diào)。

　　繼發(fā)性腎積水多由于泌尿系的其他疾病所致，通過常規(guī)檢查一般都可以找到原發(fā)的疾病,有些疾病則需要通過特殊的檢查(如CT、磁共振成像等)才能明確診斷。這些疾病主要包括：

　　①上尿路的梗阻性病變，腫瘤、息肉、結(jié)石、結(jié)核、炎癥、損傷、畸形、憩室、腎下垂等;

　　②上尿路外部的壓迫，腹部、盆腔或腹膜后的腫塊，特發(fā)性腹膜后纖維化，異位血管，妊娠期和月經(jīng)期充血的卵巢靜脈壓迫;

　　③下尿路梗阻性病變，前列腺增生癥、前列腺癌、尿道狹窄、膀胱輸尿管反流等。

　　二、發(fā)病機制 

　　泌尿系統(tǒng)的正常功能是尿液的形成、儲存和排出。尿液的形成是由腎小球的濾過、腎小管的分泌和再吸收所組成。正常情況下，腎盂收縮、舒張的協(xié)調(diào)動作，從而產(chǎn)生腎盂靜水壓約為10cm H2O左右，保證尿液順利通過。當尿路梗阻時，腎盂內(nèi)壓可增到50～70cm H2O，一方面使包囊壓增高，另一方面使腎小球毛細血管壓降低，由此腎小球的濾過壓減低直至停止。尿液的反壓力使腎小管遠端擴張，近端變性，喪失原有的分泌及再吸收功能。由于腎內(nèi)壓增加使血管受壓，尤其是腎小球的輸出動脈受壓后，腎組織營養(yǎng)發(fā)生障礙，腎乳頭退化萎縮，由凸形變凹形，腎小管系統(tǒng)退化而使腎實質(zhì)變薄，最后萎縮成纖維組織囊狀。用光學和電子顯微鏡觀察腎盂輸尿管連接部梗阻處，主要是該處壁肌有改變，如膠原組織增生，沉積及纖維組織浸潤，這可能是造成局部狹窄繼而形成梗阻的主要原因。輸尿管收縮的節(jié)律失調(diào)，尿液滯留也同樣可以形成梗阻。這就是部分腎積水患者，腎盂輸尿管連接部管腔雖然通暢但仍可導致梗阻的原因。腎內(nèi)積液并非靜止不變，而是經(jīng)常循環(huán)。在積水2周后，腎盂尿內(nèi)尿素即有明顯減少，而葡萄糖及氯化物卻有明顯增加。腎盂內(nèi)尿液再吸收的途徑可能是：

　　①腎盞穹隆靜脈反流;

　　②腎小管反流;

　　③間質(zhì)反流;

　　④淋巴管反流。 

　　故急性完全梗阻若能在5～6周之內(nèi)解除梗阻，腎功能仍可有所恢復，這也就提示我們對腎積水，尤其急性梗阻時，不能輕易決定行腎臟切除。梗阻形成后腎積水是否繼續(xù)發(fā)展，取決于梗阻的嚴重程度(梗阻是否繼續(xù)發(fā)展)，腎盂腎盞的適應性(緩沖作用)及尿流的速度，若達到相對的平衡，則可停止發(fā)展，從而穩(wěn)定在輕度腎積水階段。

      2.腎功能檢查 

      包括尿素氮、肌酐測定以及廓清試驗等。雙側(cè)腎積水腎功能嚴重受損時，血肌酐、尿素氮升高。 　　 

      3.影像學檢查 　　

      (1)X線尿路平片：可顯示增大的腎影和結(jié)石。 　　

      (2)B超：此方法簡單方便，無損傷，對積水量、腎皮質(zhì)厚度的探測均較準確。并能初步與腎囊腫、腎腫瘤相鑒別。B超對腎積水程度的判斷標準是：積水早期：超聲圖像無明顯變化;輕度積水：腎竇內(nèi)有帶狀卵圓形或菱形回聲區(qū)，實質(zhì)變化不明顯;中度積水：腎竇呈典型的手套狀、煙斗狀或車輪狀無回聲區(qū)，實質(zhì)變薄但大于正常厚度的1/2;重度積水：腎竇內(nèi)有較大多房囊狀無回聲區(qū)，實質(zhì)明顯變薄但大于正常的1/4;極重度積水：腎竇內(nèi)無回聲區(qū)呈巨大囊腫形或有不完全分隔，實質(zhì)菲薄，不易分辨。 　　

      (3)彩色多普勒超聲：通過測量腎內(nèi)動靜脈血流頻譜值來反映患側(cè)腎的血流動力學變化。測量參數(shù)有收縮期峰值(systolic value，SV)及阻力指數(shù)(resistant index，RI)。SV主要反映腎血管充盈度和血流供應強度,RI反映腎血管的阻力狀態(tài),與血管彈性和腎間質(zhì)改變有關(guān)，也與腎血流量有關(guān)。以RI>0.7為標準診斷梗阻性腎積水的敏感性為92%，特異性為88%。 　　

      (4)IVU靜脈泌尿系統(tǒng)造影：可了解一側(cè)抑或雙側(cè)腎積水、梗阻的部位、梗阻的程度(部分或完全)等情況。當積水嚴重影響患側(cè)腎功能時可能顯影不佳。大劑量IVU并延遲攝片時間，可發(fā)現(xiàn)腎盂腎盞擴張、膨大。IVU可診斷的上尿路梗阻性疾病有：①泌尿系管腔內(nèi)疾病：如腎和輸尿管結(jié)石，是尿石癥確診的方法;②泌尿系管壁病變引起的梗阻：如腎和輸尿管上皮性腫瘤、結(jié)核、輸尿管瓣膜和息肉;③泌尿系管壁外疾病引起的梗阻：如IVU還可根據(jù)集合系統(tǒng)顯影的濃淡和腎積水的程度來判斷分腎功能狀態(tài)。 　　

      (5)逆行腎盂造影：將輸尿管導管插至梗阻處，快速推注造影劑，可顯示梗阻的部位、性質(zhì)。如積水嚴重可在逆行造影后保留輸尿管導管引流尿液，以緩解患側(cè)腎功能，以待進一步處理。 　　

      (6)腎穿刺造影：適用于IVU顯影不滿意、逆行腎盂造影失敗的患者�？梢娔I盂呈橢圓形擴張、邊緣光滑。輕度積水腎小盞杯口飽滿呈杵狀，重度積水呈圓形膨大猶如棉桃，腎實質(zhì)變薄。 　　

      (7)CT：可清楚地顯示腎臟大小、輪廓、腎實質(zhì)、腎積水及尿路以外的病變。CT強化造影，可了解腎臟功能、腎臟病變的鑒別。 　

      (8)MRI：對于腎功能障礙、造影劑過敏、梗阻病變避免介入性感染及患者不能耐受IVU時，可施行MRI尿路水造影，利用尿液在T2加權(quán)中為強信號，可對尿路系統(tǒng)行冠狀、矢狀及橫斷掃描，對梗阻部位及性質(zhì)的診斷有很重要的價值。 　　

      (9)腎盂灌注試驗：用于診斷尿路梗阻難以確定的病例，是近年來認為有價值的檢查方法。 　　

      4.腎圖 

      呈梗阻型腎圖曲線。若采用利尿腎圖對判斷是否有明確的梗阻及是否需要手術(shù)治療有幫助。方法是在常規(guī)腎圖檢查后，囑患者飲水，靜脈注射呋塞米(0.5mg/kg)后再作腎圖，可能出現(xiàn)以下結(jié)果：兩次結(jié)果均為正常曲線，說明沒有梗阻;常規(guī)腎圖有梗阻而利尿腎圖正常，說明上尿路梗阻后仍有代償性排空，或提示上尿路擴張可能是由于腎盂、輸尿管平滑肌張力過低所致;常規(guī)腎圖正常而利尿腎圖為梗阻性曲線，說明有潛在的梗阻存在;兩次均為梗阻腎圖，則系真性梗阻。

      1.腰痛、腰部囊性包塊。 　　

      2.Ｂ超：腎臟體積增大，皮質(zhì)變薄，實質(zhì)內(nèi)大小不等液性暗區(qū)。 　　

      3.Ｘ線靜脈尿路造影顯示腎積水。 　　

      4.同位素腎圖，梗阻型腎圖。 　　

      5.經(jīng)輸尿管逆行插管造影顯示腎積水。

      腎積水可以有兩個主要的并發(fā)癥。

      一是形成結(jié)石;一是引起感染。感染會加重梗阻、加速腎功能的損害，最后成為腎積膿。結(jié)石同樣也可使梗阻及感染加重，從而互相促進，互為因果。腎積水還可以合并高血壓。

      藥物保健

      腎積水狀況一般不能通過藥物治愈，但為了防止繼發(fā)感染和保護腎功能，在未作出解除尿路梗阻治療之前，可采用： 　　

      ①抗菌藥物：例如紅霉素、先鋒霉素等。 　　

      ②中藥治療：可用清熱解毒的抗菌中藥，例如柴胡、黃柏、黃芩、車前子等。 　 

      飲食保健

      ①增加能量攝入，但為了避免增加積水腎臟的負擔，不宜過多進食含蛋白質(zhì)豐富的食物。能量的攝入主要依靠碳水化合物及脂肪類食物。 　　

      ②如單側(cè)性腎積水，不必限止飲水量，如果雙側(cè)腎積水，有腎功能障礙現(xiàn)象，要限止每日的進水量。

      1.保守治療 　　 

      (1)腎積水較輕，病情進展緩慢，腎功能已達平衡和穩(wěn)定狀態(tài)可觀察，但應定期檢查了解積水進展情況。 　　 

      (2)可自行解除的梗阻，如孕婦生理性腎積水。 　　

      2.手術(shù)治療 　　

      (1)手術(shù)指征：腎積水進行性加重，臨床癥狀明顯，腎功能不斷下降，梗阻病因明確，有并發(fā)癥存在，應手術(shù)治療。 　　

       (2)手術(shù)治療的原則： 　　

      ①解除造成腎積水的梗阻性疾�。喝缃Y(jié)石應去除;解除纖維索帶或迷走血管的壓迫;前列腺增生可行電切或摘除等。 　　

      ②嚴重的腎積水致患側(cè)腎功能全部喪失或有嚴重感染積膿，但對側(cè)腎功能良好，可行患腎切除術(shù)。 　　

      ③腎積水致患側(cè)腎功能極差，對側(cè)腎由于其他疾病功能不佳，甚至尿毒癥，積水腎宜先行腎造瘺術(shù)，待腎功能恢復，再進一步處理梗阻。 　　

      ④雙側(cè)腎積水，注意排除下尿路梗阻原因。一般先治療情況好的一側(cè)，待情況好轉(zhuǎn)后，再處理嚴重的一側(cè)。通常先做一側(cè)腎造瘺術(shù)。 

      ⑤腎小盞積水，漏斗部梗阻多由結(jié)石引起，如無臨床癥狀，一般無需手術(shù)。 　　

      ⑥整形手術(shù)原則，注意正常的腎輸尿管解剖關(guān)系，保持腎輸尿管的暢通引流，吻合處應在腎盂的最低處。吻合時防止內(nèi)翻，力爭縫合后呈漏斗狀。修復時盡量將纖維組織粘連瘢痕切除干凈，勿傷及血供，適當保留周圍脂肪組織，以覆蓋手術(shù)野。 　　

      (3)術(shù)后問題及處理：一般說來，由于尿路梗阻后所引起的腎積水是長期的病理過程，手術(shù)解除梗阻只是從形態(tài)學上解決了問題，為腎功能的恢復創(chuàng)造了條件。梗阻解除后腎功能在恢復過程中會出現(xiàn)一系列的問題，必須引起泌尿外科醫(yī)生的高度重視。否則，對這些問題的處理不當，同樣會造成很嚴重的后果。這些問題包括： 　

      ①梗阻后利尿：上尿路急性梗阻緩解后的1～3天內(nèi)，患者可出現(xiàn)利尿現(xiàn)象。24h尿量可為3000～8000ml。在短時期內(nèi)持續(xù)排出大量的尿液，必然會造成水、電解質(zhì)、酸堿平衡的失調(diào)，嚴重者還會威脅患者的生命。造成梗阻后利尿的原因主要有兩個方面：A.梗阻后血中尿素氮和排鈉激素的蓄積，使腎小管對水、鈉和氯的重吸收功能降低;B.腎小管上皮變平、吸收面積減少、堿性磷酸酶和Na -K -ATP酶明顯減少。隨著病程的進展，腎小管的功能逐漸得到恢復，尿量會逐漸恢復正常。 　　

      ②對抗平衡問題：根據(jù)腎功能恢復過程中的對抗平衡問題，患腎功能的恢復有賴于體內(nèi)代謝負荷的刺激。因此，一側(cè)腎積水而腎功能嚴重受損時，如對側(cè)腎功能完全正常，那么患腎的梗阻即使得到解除，但它得不到體內(nèi)代謝產(chǎn)物的刺激，故其腎功能的恢復會很慢。而如果對側(cè)腎臟的也有一定的損害，患腎在梗阻解除后功能的恢復會快一些。由此可知，如果兩側(cè)腎臟均有梗阻時，在保證患者全身情況許可的情況下，可先解除腎功能相對較好的一側(cè)腎臟的梗阻，然后再盡快解除另一側(cè)腎臟的梗阻。 　　 　　　

      ③梗阻對腎臟的影響：梗阻后由于水鈉潴留，全身血容量隨之增加;腎素活性增加，可導致高血壓。在梗阻解除或切除患腎后，部分患者的血壓即可隨之下降。腎積水時由于腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素增加，可導致紅細胞增多癥，腎切除后也會恢復正常。